ĐƠN GIẢN HÓA TIẾP CẬN CÁC CHẨN ĐOÁN BẤT THƯỜNG PHỨC TẠP

[CASE]

ĐƠN GIẢN HÓA TIẾP CẬN CÁC CHẨN ĐOÁN BẤT THƯỜNG PHỨC TẠP

Fetus 31 weeks, LAI, tricuspid dysplasia, LSVC, PRUV, interupted IVC with azygous continuity

Đây là một thai nhi 31 tuần được gửi đến hội chẩn vì các bất thường tim

B1: Xác định situs: tim bên trái, dạ dày bên trái --> nghi bình thường nhỉ
(đoạn sau sẽ quay lại và nói thêm, vì sao? để cho hấp dẫn)

B2: Mặt cắt 4 buồng tim

Ấn tượng đầu tiên là nhĩ phải giãn lớn, nhĩ phải >> nhĩ trái, các tĩnh mạch phổi vẫn đổ vào tâm nhĩ trái, van lỗ bầu dục vẫn nằm trong nhĩ trái,
Có giãn xoang vành lớn nằm bờ trái của nhĩ trái, điều này làm cho ở 1 vài mặt cắt nghi ngờ kênh nhĩ thất bán phần (thông liên nhĩ lỗ thứ phát --> mistake)

Chênh lệch kích thước thất phải >> thất trái, những nhìn kỹ thì vẫn có van 2 lá đóng mở tốt và có dòng đổ đầy thất trái (mình rất ngại khi dùng từ thiểu sản thất trái cho trường hợp này. NÊN NHỚ có khái niệm hội chứng thiểu sản tim trái HLHS, chứ đừng ghi mỗi thiểu sản thất trái. Trong trường hợp này mình dùng từ thất trái nhỏ, co bóp tốt).

Van 3 lá dày sáng, có dòng hở với vận tốc cao 3-400cm/s, cơ thất phải dày, dòng đổ đầy thất phải tốt.

B3: Mặt cắt 5 buồng: có thông liên thất nhỏ 2-3mm dưới van động mạch chủ

B4: Đường thoát thất phải: tốt

B5: Mặt cắt 3 mạch máu:
Có 4 mạch máu: LSVC- PA - AO- RSVC

Chú ý có điểm lạ hơn so với bình thường nữa đó là tĩnh mạch đơn giản hơn bình thường và đổ vào RSVC.

Tuyến ức kích thước tốt (Mình đặc biệt quan tâm đến tuyến ức khi coi 3VT, vì sao? vì nó cực kỳ quan trọng trong liên quan bất thường tim)

Đến đây tạm chẩn đoán: Loạn sản van 3 lá, thông liên thất dưới van đmc, LSVC --> Nghe cũng được được rồi nhỉ :P

BÂY GIỜ, HÃY NHÌN LẠI CẨN THẬN 1 LẦN NỮA

B1: Mặt cắt AC để đánh giá situs đó

Coi tiếp, k thấy tĩnh mạch chủ dưới ở vị trí bình thường (phía trước bên phải cột sống)

ĐM chủ bụng nằm bên PHẢI cột sống (bt nó nằm bên trái cs), có 1 mạch máu nhỏ hơn nằm sát phía sau của đmc bụng.

Vậy đây là bất thường situs (situs ambigous), với gián đoạn tĩnh mạch chủ dưới với tiếp nối của tĩnh mạch đơn
--> Hội chứng đồng dạng trái rồi --> LAI

Nhìn tiếp, tĩnh mạch rốn có đường cong hướng về phía dạ dày, túi mật nằm giữa tm rốn và dạ dày --> TỒN TẠI TĨNH MẠCH RỐN BÊN PHẢI

B2: Mặt cắt 4 buồng,

ĐM ngực nằm bên TRÁI cột sống, đối xứng qua bên phải có thêm 1 mạch máu nhỏ, đó chính là tm đơn. Trên trục dọc sẽ thấy tm đơn chạy song song với đmc có dòng ngược nhau, và tm đơn đổ vào tm chủ trên phải

Dấu hiệu 2 mạch máu trên 4CV cũng là 1 dấu hiệu dễ nhận thấy trên siêu âm để gợi ý LAI

B5: Mặt cắt 3VT

Bình thường TM đơn nhỏ, hơi khó nhận ra trên 2D, có thể được nhìn thấy trên mặt cắt 3VT Doppler màu với scale thấp.

Ở trong trường hợp này, do gián đoạn tmc dưới nên tm đơn nhận nhiều máu hơn--> giãn hơn --> có thể nhìn thấy rõ trên 2D ở các mặt cắt AC, 4CV, 3VT

TRONG LAI, HÃY CỐ GẮNG ĐÁNH GIÁ THÊM ĐA LÁCH VÀ CÓ THỂ CÓ RUỘT XOAY BẤT TOÀN. MÌNH SẼ CÓ GẮNG TRÌNH BÀY TRONG 1 CASE KHÁC RÕ HƠN (CASE NÀY HƠI FAIL).

CHỐT LẠI, với các tiếp cận theo các mặt cắt cơ bản theo vùng, bạn có 1 chẩn đoán coi được:

LOẠN SẢN VAN 3 LÁ,

THÔNG LIÊN THẤT DƯỚI VAN ĐỘNG MẠCH CHỦ,

CHÊNH LỆCH KT TIM TRÁI > TIM PHẢI (gồm cả nhĩ và thất)

TỒN TẠI TĨNH MẠCH CHỦ TRÊN TRÁI ĐỔ VÀO XOANG VÀNH (chuẩn và rõ hơn nên dùng từ bilateral SVC),

GIÁN ĐOAN TĨNH MẠCH CHỦ DƯỚI VỚI TIẾP NỐI CỦA TĨNH MẠCH ĐƠN ĐỔ VÀO TĨNH MACH CHỦ TRÊN PHẢI,

TỒN TẠI TĨNH MẠCH RỐN BÊN PHẢI

HỘI CHỨNG ĐỒNG DẠNG TRÁI

Cuối cùng, mời các bạn xem video:
https://www.youtube.com/watch?v=FY-mE8DZKaA

CHÚC AE DỌN NHÀ VUI VẺ