Cung động mạch chủ đôi ở thai nhi: siêu âm tim thai, CT mạch và kết cục sau sinh

 Cung động mạch chủ đôi ở thai nhi: đặc điểm siêu âm trước sinh và CT mạch sau sinh, các bất thường kết hợp và kết cục lâm sàng

Fetal double aortic arch: prenatal sonographic and postnatal computed tomography angiography features, associated abnormalities and clinical outcomes

 

https://doi.org/10.1186/s12884-020-03300-4

 

Bs Võ Tá Sơn,

Đơn vị Y học bào thai, Bệnh viện Vinmec Times City, Hà Nội

 

Giới thiệu

 

Bất thường cung động mạch chủ đôi ở thai nhi (DAA) là bất thường tim bẩm sinh hiếm gặp với một vài trường hợp được báo cáo trong y văn. Chúng tôi nhằm mục đích nghiên cứu các đặc điểm của siêu âm tim thai trước sinh và chụp mạch cắt lớp vi tính (CTA) sau sinh các trường hợp DAA và để mô tả các bất thường kết hợp và kết cục lâm sàng để cải thiện chẩn đoán trước sinh và hỗ trợ trong xử trí chu sinh.

 

Phương pháp

 

Cơ sở dữ liệu hình ảnh siêu âm sản khoa của 7 trung tâm chuyên sâu được xem xét hồi cứu để xác định những thai nhi được chẩn đoán DAA từ 2013 đến 2018. Các phát hiện trên siêu âm, các bất thường khác đi kèm, các bất thường di truyền, hình ảnh chụp mạch cắt lớp vi tính sau sinh, và kết cục dài hạn sau sinh được đánh giá.

 

Kết quả

 

Tổng cộng có 36 ca trong số 40 ca DAA chẩn đoán trước sinh được khẳng định sau sinh (phẫu tích thai nhi, CTA và phẫu thuật). Trong nhóm 36 ca được khẳng định này, 24 (67%) trường hợp chỉ là bất thường đơn độc, trong khi đó 12 (33%) ca đi kèm với các bất thường tại tim hoặc ngoài tim, và 2 (6%) ca có mất đoạn nhiễm sắc thể 22q11.2. Trong số 9 ca chấm dứt thai kỳ có khám nghiệm phẫu tích thai nhi thì 7 ca có các bất thường khác đi kèm. Trong số 27 ca sinh sống, 16 (59%) trường hợp không có triệu chứng và 11 (41%) được điều trị phẫu thuật vì có các triệu chứng chèn ép khí – thực quản, tất cả đều có kết cục tốt. Siêu âm tim thai cho thấy rằng DAA có đặc điểm chính là sự chia nhánh của động mạch chủ lên thành hai cung động mạch chủ phải và trái; và sự hình thành vòng mạch hoàn chỉnh quanh khí quản trên mặt cắt 3 mạch máu – khí quản. Một biến thể phân nhánh của cung động mạch chủ được tìm thấy lần đầu tiên. Sự tắc nghẽn đường thở, kiểu phân nhánh và teo tịt cung trái của DAA được quan sát rõ ràng bằng chụp mạch cắt lớp vi tính sau sinh.

 

Kết luận

 

DAA thai nhi có đặc điểm đặc trưng trên siêu âm tim thai và chụp CT mạch sau sinh, và việc khám nghiệm trước sinh có hệ thống cùng với đánh giá chụp mạch cắt lớp vi tính sau sinh kịp thời là cần thiết. Một tỷ lệ nhất định của các bất thường tại tim và ngoài tim đi kèm với DAA, nhưng khả năng bất thường nhiễm sắc thể là thấp, đặc biệt là khi DAA đơn độc. Kết cục lâm sàng của DAA đơn độc là thuận lợi, ngay cả khi phẫu thuật được thực hiện do có triệu chứng. Việc xác định xem có tồn tại các bất thường cơ quan khác hoặc bất thường nhiễm sắc thể là rất quan trọng để đánh giá tiên lượng và tư vấn trước sinh.

 

 

Hình 1: Giải phẫu bệnh học thai nhi sau khi chấm dứt thai kỳ. 

A) Cả cung động mạch chủ phải và trái đều xuất phát từ động mạch chủ lên. Cung động mạch chủ trái cho các nhánh LCCA và LSA, và cung động mạch chủ phải cho các nhánh RCCA và RSA. Ống động mạch kết nối với động mạch chủ xuống. 

B) Sau khi cắt khí quản, cung phải và cung trái tạo nên một vòng mạch hoàn chỉnh, kết nối với động mạch chủ xuống.

Hình 2: Sự chia nhánh của động mạch chủ lên và một vòng mạch hoàn chỉnh của DAA trên siêu âm tim thai. 

A) Mặt cắt đường thoát thất trái: đầu xa động mạch chủ lên chia nhánh thành cung phải và trái. 

B) Mặt cắt 3 mạch máu – khí quản: Sự phân nhánh của động mạch chủ lên thành cung phải và trái tạo nên vòng mạch chữ O hoàn chỉnh bao quanh khí quản, cùng với hình dạng số 9 kết nối với cung ống động mạch trái. Cả hai cung động mạch chủ đều có dòng chảy xuôi. 

 

 

Hình 3: DAA với đầu xa cung trái bị teo tịt trên siêu âm tim thai. 

A) Mặt cắt 3 mạch máu – khí quản không chuẩn mực trên siêu âm đen trắng: Hình ảnh mạch máu ở đầu xa của cung trái bị gián đoạn và được thay thế bằng một dải sợi (đầu mũi tên). 

B) Mặt cắt 3 mạch máu – khí quản không chuẩn mực trên Doppler màu cho thấy gián đoạn dòng chảy ở đầu xa cung trái (đầu mũi tên) và một vòng mạch không hoàn chỉnh.

Hình 4: Kiểu phân nhánh của DAA trên siêu âm tim thai. 

A) Mặt cắt dọc cung phải: Cung phải trội hơn cho các nhánh RCCA và RSA. 

B) Mặt cắt dọc cung trái: Cung trái nhỏ hơn cho các nhánh LCCA và LSA. 

C) Mặt cắt coronal của cung động mạch chủ cho thấy hình ảnh đối xứng của động mạch cảnh chung và động mạch dưới đòn xuất phát tương ứng từ cung động mạch chủ cùng bên.

 

Hình 5: Kiểu phân nhánh biến thể của DAA trên siêu âm tim thai. 

A) Mặt cắt dọc cung trái: Một nhánh được quan sát từ cung trái. 

B) Mặt cắt dọc cung phải: 3 nhánh được quan sát từ cung phải.

Hình 6: Siêu âm 3D STIC của DAA: cung trái và cung phải trội hơn tạo nên vòng mạch hoàn chỉnh, kết nối với ống động mạch trái, và cùng đổ vào động mạch chủ xuống. Phần đầu đối xứng của hai nhánh có thể được quan sát trên mỗi cung.

 

 

Hình 7: Chẩn đoán DAA sau sinh được khẳng định bằng chụp mạch cắt lớp vi tính với dựng hình không gian. 

A) Mặt cắt ngang: động mạch chủ lên chia 2 nhánh bao quanh khí quản và thực quản. 

B) Nhìn bên trái hình ảnh dựng hình không gian: cấu trúc không gian tương tự hình 6, nhưng sự phân nhánh (LCCA và LSA xuất phát từ cung trái, RCCA và RSA xuất phát từng cung phải) và các cung bao quanh khí quản và thực quản rõ ràng hơn. 

C) Phần gần của phần sau dưới bị biến dạng của động mạch dưới đòn trái (mũi tên) và túi thừa động mạch chủ xuống (*) gợi ý khả năng kết nối xơ (đầu mũi tên) giữa hai cấu trúc và cho thấy cung động mạch chủ đôi với cung trái bị teo đến vị trí xuất phát của động mạch dưới đòn trái. 

D) Khí quản bị chèn ép bởi vòng mạch (đầu mũi tên).